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Nebennierenrindeninsuffizienz: Diagnose und Therapie des Morbus Addison

Definition der Nebennierenrindeninsuffizienz

Die Nebennierenrindeninsuffizienz ist ein Hypokortisolismus durch eine Unterfunktion der Nebenniererinde (NNR) oder Funktionsstörung der Hypophyse oder des Hypothalamus mit potentiell tödlichem Verlauf.

Epidemiologie Nebennierenrindeninsuffizienz

Ätiologie der Nebennierenrindeninsuffizienz

Erkrankungen der Nebenniere (Morbus Addison):

• Autoimmunerkrankung
• Tuberkulose
• Nebennierenmetastasen
• Sepsis
• Medikamente: Ketoconazol, Mitotane, Suramin...
• Seltener Sarkoidose, Infektionen wie Histoplasmose, Blastomykose, AIDS.
• nach bilateraler Adrenalektomie

Erkrankungen der Hypophyse und Hypothalamus:

• Akuter Entzug von Steroiden (Absetzen von Medikation, Nebennierenentfernung)
• Hypophysen- und Hypothalamuserkrankungen: Tumoren, Sarkoidose, Tuberkulose, Bestrahlung, Infarkte
• Sheehan-Syndrom: Hypophysenschaden durch starke postpartale Blutungen.

Klinik der Nebennierenrindeninsuffizienz

Akute Addison-Krise:

Klinischer Verfall, Fieber, Erbrechen, Bauchschmerzen, Hypotonie, Lethargie, Schock.

Chronische Nebennierenrindeninsuffizienz:

Müdigkeit, Gewichtsverlust, Übelkeit und Erbrechen, Hyperpigmentierung der Haut und Schleimhäute (typisch für Morbus Addison), abdominelle Beschwerden, Durchfall, Salzhunger, Hypotonie.

Diagnostik der Nebennierenrindeninsuffizienz

Labor:

Hyponatriämie, Hyperkaliämie, Hypoglykämie. Urinkortisol erniedrigt, Serumkortisol erniedrigt, Serum-ACTH erhöht oder erniedrigt je nach Ätiologie. Bestimmung von Autoantikörpern gegen die Nebennierenrinde.

ACTH-Test:

Inadäquater Kortisolanstieg 60 min nach Gabe von ACTH (0.25 mg i. v.).

CRH-Test:

Inadäquater Anstieg von ACTH und Kortisol nach Gabe von CRH (1 μg/kgKG i. v.) innerhalb von 30 min.

Bildgebung:

MRT oder CT des Kopfes oder Abdomens, je nach Verdachtsdiagnose.

Therapie der Nebennierenrindeninsuffizienz und Addison-Krise

Notfalltherapie der Addison-Krise:

• Rasche Infusion von 0,9 % NaCl (2–3 l)
• Gabe von 100 mg Hydrokortison i. v. als Bolus, kontinuierliche Infusion von weiteren 100 mg Hydrokortison über 24 h.
• Ausgleich der Hyponatriämie
• Nach Stabilisierung des Patienten ist ein ACTH-Kurztest zur Bestätigung der Diagnose erforderlich.

Perioperative Substitutionstherapie nach bilateraler Adrenalektomie:

• OP-Tag: Hydrokortison 100 mg i. v. zur Anästhesie-Einleitung, dann Hydrokortison-Perfusor 100 mg/24 h i. v.
• Tag 1–3: Hydrokortison 100 mg/24 h i. v.
• Tag 4: Hydrokortison 20–20–10 mg p.o.
• folgende Tage: bei unkompliziertem Verlauf Reduktion um 10 mg/d bis die Erhaltungsdosis (Hydrokortison 20–10–0 mg/d) erreicht wurde, bei unter 50 mg/d Hydrokortison muss zusätzlich Fludrokortison 0,1 mg/d substituiert werden.
• Kontrolle des Blutdrucks, der Elektrolyte und der Reninaktivität.

Substitutionstherapie bei chronischer Nebennierenrindeninsuffizienz:

• Hydrokortison 20 mg–10 mg–0 mg /Tag
• Fludrokortison 0,1 mg /Tag
• Dosiserhöhung z.B. bei Infektionen oder Operationen.
• Kontrolle des Blutdrucks, der Elektrolyte und der Reninaktivität.
• Ausstellung eines Notfallausweises.

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Literatur

Arlt und Allolio 2003 ARLT, W. ; ALLOLIO, B.: Adrenal insufficiency.
In: Lancet
361 (2003), Nr. 9372, S. 1881–93

  English Version: Adrenal insufficiency and Addisonian crisis