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Harnleiterabgangsenge oder Nierenbeckenabgangsstenose: Diagnose und Therapie

• Harnleiterabgangsenge: Ursachen, Folgen und Klinik
• Ureterabgangsenge: Diagnose und Therapie

Definition der Harnleiterabgangsenge

Angeborene Fehlbildung mit Obstruktion im Bereich des Harnleiterabgangs am Nierenbecken [Abb. Harnleiterabgangsenge]. Synonyme: Nierenbeckenabgangsenge, Ureteropelvic junction (UPJ) obstruction.

Schematische Darstellung einer Harnleiterabgangsenge, ausgelöst durch ein Unterpolgefäß (links). Bei der operativen Korrektur (nach Anderson-Hynes) ist auf die Ventralverlagerung der Harnleiteranastomose zu achten (rechts). Mit freundlicher Genehmigung, S. Hoffmeister, Stadtbergen.

Epidemiologie der Harnleiterabgangsenge

Pränatale Vorsorge:

bis zu 48 % der fetalen Hydronephrosen sind durch Harnleiterabgangsengen bedingt.

Postnatale Daten:

Nierenbeckenabgangsstenosen 1:1500. 60 % links, 10–40 % beidseits. m:w = 2:1 im neonatalen Alter.

Ätiologie der Harnleiterabgangsenge

Intrinsische Ursachen:

vermutet wird eine unzureichende Retubularisierung des Uretersegmentes in der 10. bis 12. SSW, ausgelöst durch eine mangelnde Innervation und/oder Imbalance von Wachstumsfaktoren. Dies führt zu einem gestörten Aufbau der glatten Muskulatur, welche die Peristaltik dieses Segments stört. Seltene intrinsische Ursachen: Ureterklappen, Ureterpolypen.

Extrinsische Ursachen:

• Untere Polarterie in 15–40 %, welche den Ureter komprimiert [Abb. 2.1].
• Häufig begleitende Fehlbildungen: Beckenniere, Hufeisenniere, Malrotationen, doppelte Nierenanlagen.
• Fibrotische Stränge

Sekundäre UPJ-Stenose:

bei schwerem vesikoureteralem Reflux besteht (entsteht) in 10 % eine UPJ-Stenose.

Pathophysiologie der Harnleiterabgangsenge

Erhöhter Widerstand für Urinfluss:

die Abflussbehinderung führt zur chronischen Drucksteigerung im NBKS. Dies führt zu Dilatation und glatter Muskelhypertrophie des NBKS, weiterhin zu einem erhöhten intratubulären Druck.

Aktivierung von Entzündungsmediatoren und des RAAS:

die Druckbelastung führt zum Absinken des renalen Blutflusses (RBF) und der glomerulären Filtrationsrate (GFR). Durch die verminderte Urinausscheidung normalisiert sich der Druck im NBKS, welches weiterhin dilatiert bleibt. Die unkorrigierte Nierenbeckenabgangsenge kann im Verlauf zu einer funktionslosen Hydronephrose führen. Angiotensin II scheint der wichtigste Mediator der pathophysiologischen Auswirkungen zu sein, die Gabe von ACE-Hemmern hat einen protektiven Effekt.

Klinik der Harnleiterabgangsenge

Neugeborene und Säuglinge:

Früher lateraler abdomineller Tumor, Gedeihschwierigkeiten und Urosepsis. Heutzutage werden viele (zusätzliche) Kinder durch pränatale Ultraschalluntersuchungen diagnostiziert und viele davon sind beschwerdefrei.

Bei Kindern und Erwachsenen:

Flankenschmerzen oder obere Bauchschmerzen, oft mit Übelkeit und Erbrechen, insbesondere nach Flüssigkeitsaufnahme. Pyelonephritiden, Hämaturie.

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Literaturverzeichnis

EAU guidelines: Paediatric Urology

Tan und Smith 2004 TAN, B. J. ; SMITH, A. D.: Ureteropelvic junction obstruction repair: when, how, what? In: Curr Opin Urol 14 (2004), Nr. 2, S. 55–9

  English Version: UPJ Obstruction