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Harnröhrenatresie: fehlende Anlage der Urethra

Seltene, oft mit dem Leben nicht vereinbare Fehlbildung mit nicht angelegter Harnröhre. Die Erkrankung entspricht der Maximalvariante einer hinteren Harnrröhrenklappe, durch die fehlende Urinausscheidung entsteht ein Oligohydramnion, Hydronephrose bds und eine Megazystis. Bei offenem Urachus oder pränataler Anlage eines vesicoamniotischen Shunts ist ein Überleben möglich, allerdings sind eine terminale Niereninsuffizienz und multiple rekonstruktive Operationen im Verlauf häufig (Gonzalez, 2001).

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Literatur

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