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Hufeisenniere: Symptome, Diagnose und Therapie

Definition Hufeisenniere:

Die Unterpole beider Nieren sind über die Mittellinie miteinander fusioniert [siehe folgende Abbildungen], die Fusionsstelle besteht aus Bindegewebe oder Nierenparenchym und wird als Isthmus bezeichnet.

Hufeisenniere im Urogramm: Mit freundlicher Genehmigung, Dr. G. Antes, Kempten.

Hufeisenniere in der Computertomographie: links horizontale Schnittebene, rechts frontale Schnittebene. Mit freundlicher Genehmigung, Dr. G. Antes, Kempten.

Epidemiologie der Hufeisenniere:

Inzidenz 1:700. Männer zu Frauen 2:1.

Ursachen (Ätiologie) der Hufeisenniere:

Die Unterpole fusionieren vor der Rotation und Aszension der Nieren, somit liegen die Nierenbecken nach ventral und das Kelchsystem nach dorsal gerichtet. Die A. mesenterica inf. hemmt die Aszension der Nieren. Die Gefäßversorgung aus den Iliakalgefäßen und der distalen Aorta bleibt bei der Hufeisenniere bestehen. Die abnormale Gefäßversorgung kann eine extrinsische Harnleiterabgangsenge mit Hydronephrose verursachen.

Symptome (Klinik) der Hufeisenniere:

60 % der Patienten mit Hufeisennieren entwickeln keine Beschwerden. Ansonsten ist die Hydronephrose am häufigsten, gefolgt von Nephrolithiasis oder Infektionen.

Fehlbildungsrisiko:

Die Hufeisenniere ist gehäuft mit anderen Fehlbildungen vergesellschaftet (Neuralrohrdefekt, Herzfehler, Bewegungsapparat). 5–10 % der Patienten mit Hufeisennieren besitzen zusätzliche urogenitale Fehlbildungen. Gehäuftes Vorkommen der Hufeisenniere bei Turner-Syndrom und bei Trisomie 18.

Onkogenes Risiko:

Das Risiko für einen Wilms-Tumor ist verdoppelt. Das sehr seltene renale Carcinoid kommt häufiger bei Hufeisennieren vor.

Therapie der Hufeisenniere

Nephrolithiasis:

Alle Techniken der Steintherapie können bei Nierensteinen in Hufeisennieren prinzipiell angewendet werden: ESWL, Ureterorenoskopie oder PCN. Auf die besondere Lage und Rotationsanomalie muss geachtet werden.

Hydronephrose:

Bei guter Funktion wird eine Nierenbeckenplastik notwendig, bei schlechter Funktion die Heminephrektomie.

Tumoren der Hufeisenniere:

Die Therapie ist abhängig von der Tumorgröße, Alter des Patienten und vermuteter Histologie. Bei der chirurgischen Therapie ist die pathologische Gefäßversorgung zu beachten.

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Literatur

  English Version: horseshoe kidney