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Malakoplakie: Pathologie, Diagnose und Therapie
Definition der Malakoplakie
Chronische Entzündung der Harnwege, aber auch des Gastrointestinaltraktes und anderer Organsysteme, mit Bildung weisslich-grauer plaqueartiger Auflagerungen.
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Epidemiologie der Malakoplakie
Die Malakoplakie ist selten, die häufigste urologische Manifestation ist die Harnblase. Verhältnis Frauen:Männer = 4:1.
Ätiologie der Malakoplakie
Die Malakoplakie wird durch eine gestörte intraphagosomalen Bakterienzersetzung der Makrophagen bei einer chronisch bakteriellen Infektion verursacht. Die nicht abgebauten Bakterienreste sind der Nidus für die Bildung der intrazellulären Michaelis-Gutmann-Körperchen (siehe Pathologie). Risikofaktoren für die Malakoplakie im Urogenitalsystem sind chronische Infektion der Harnwege mit E. coli (90%), Immunschwäche, maligne Erkrankung oder andere schwächende Systemerkrankungen.
Pathologie der Malakoplakie
Makroskopie:
die Läsion ist eine weisslich-graue, plaqueartige Vorwölbung der Mukosa mit evtl. hämorrhagischem Randsaum. Im weiteren Verlauf verfestigt sich die Läsion durch narbige Prozesse. Am häufigsten ist die Harnblase bei Frauen betroffen, es können aber alle Harnwegsorgane erkranken.
Histologie:
große Histiozyten (Hansemann-Zellen), und kleine basophile, intrazytoplasmatische Einschlusskörperchen (Michaelis-Gutmann Körperchen) aus Extrazellulärmatrix, welche pathognomonisch sind.
Klinik der Malakoplakie
- meist kranke Patienten mit konsumierenden Erkrankungen über dem 50. Lebensjahr mit chronischer Harnwegsinfektion.
- bei Harnblasenbefall Dysurie, Pollakisurie und evtl. Hämaturie.
- Harnstauungsniere mit Flankenschmerzen oder Fieber bei Befall des Harnleiters
- bei renalem Befall radiologische Zeichen der Raumforderung, uncharakteristische Beschwerden.
- bei Befall des Hodens Hodenschmerzen und Hodenschwellung.
Diagnostik der Malakoplakie
Urinkultur, Blutkultur. Die radiologische Diagnostik richtet sich nach dem befallenen Organ und zeigt Raumforderungen oder Füllungsdefekte (Sonographie, Urogramm, CT-Abdomen). Zystoskopie, eine Biopsie der Läsionen ist i. d. R. notwendig [Zystoskopischer Befund der Malakoplakie ].
Therapie der Malakoplakie
Langzeitantibiose:
mit Fluorochinolonen, Cotrimoxazol, Rifampicin, Sulfonamiden oder Doxycyclin.
Chirurgische Sanierung:
Resektion von Harnblasenläsionen, Harnleiterschienung, Nephrektomie oder Nierenteilresektion, je nach Beschwerden und Organfunktion.
Prognose der Malakoplakie
Patienten mit Malakoplakie der Harnblase oder bei unilateralem Befall der Niere haben nach adäquater Therapie eine gute Prognose. Bei bilateralem Nierenbefall oder bei Befall der Transplantatniere ist die Sterblichkeit innerhalb von 6 Monate hoch.
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Literatur Malakoplakie
Dasgupta u.a. 1999 DASGUPTA, P. ; WOMACK, C. ;
TURNER, A. G. ; BLACKFORD, H. N.:
Malacoplakia: von Hansemann’s disease.
In: BJU Int
84 (1999), Nr. 4, S. 464–9
Dalla-Palma und Pozzi-Mucelli 2000 DALLA-PALMA, L. ;
POZZI-MUCELLI, F.:
[The imaging of chronic renal infections].
In: Radiologe
40 (2000), Nr. 6, S. 537–46
English Version: Diagnosis and treatment of urogenital malacoplakia.