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Markschwammniere: Ursache, Symptome und Therapie

Grundlagen der Markschwammniere

Definition:

Die Markschwammniere ist eine angeborene Fehlbildung der Nieren mit zystischer Erweiterung und Verkalkung der Sammelrohre.

Epidemiologie:

symptomatische Markschwammniere 1:5000 bis 1:20000. Asymptomatische Markschwammniere im Urogramm 1:200.

Ätiologie:

In der Mehrheit der sporadischen Fällen ist die genaue Ursache nicht bekannt. Bei manchen Patienten mit einer Markschwammniere lassen sich Mutationen in den Genen RET (Rearrranged during transfection) und GDNF (glial cell line-derived neurotrophic factor) nachweisen, welche auch extrarenale Fehlbildungen aufweisen können (Ria u.a., 2017).

Pathologie der Markschwammniere:

dilatierte intrapapilläre Sammelrohre und davon ausgehende Zysten im Durchmesser von 1–8 mm. Die aufgeschnittene Niere sieht wie ein Schwamm aus. Verkalkungen (70 % Calciumphosphat und 30 % Calciumoxalat) entstehen in den Zysten. Die Markschwammniere manifestiert sich in 75% bilateral.

Symptome (Klinik) der Markschwammniere

• oft ohne Symptome (Zufallsbefund im Urogramm oder CT)
• rezidivierende Nephrolithiasis
• Harnwegsinfektionen
• Selten Symptome der chronischen Niereninsuffizienz

Diagnose der Markschwammniere

Sonographie:

Sonographie der Nieren mit hyperechogenen Papillen, Zeichen der Nephrolithiasis.

Urogramm:

Das KM füllt die ektatischen Sammelrohre und zeigt einen verzögerten Abfluss [Abb. 2.11]. Im weiteren Krankheitsverlauf entstehen Verkalkungen entlang der Sammelrohre, diese sehen im Vollbild wie ein Blumenstrauß im Urogramm aus.

Urogramm einer Markschwammniere: Das Kontrastmittel füllt die ektatischen Sammelrohre und zeigt einen verzögerten Abfluss. Mit freundlicher Genehmigung, Dr. G. Antes, Kempten.

Differentialdiagnose der bilateralen Nierenverkalkungen:

Hyperparathyreoidismus, Sarkoidose, distale renale tubuläre Azidose, Vitamin D-Intoxikation, multiples Myelom, Tuberkulose, Milch-Alkali Syndrom.

Therapie der Markschwammniere

Therapienotwendigkeit:

Bei Komplikationen der Markschwammniere: Nephrolithiasis und Harnwegsinfektion.

Steintherapie:

Thiaziddiuretika zur Prophylaxe der Nephrolithiasis bei Nephrokalzinose. Ansonsten Steintherapie ohne Unterschied zum Normalpatienten.

Harnwegsinfektionen:

Häufige Harnwegsinfektionen mit Koagulase-positiven Staphylokokken sollten auch bei nichtsignifikanter Keimzahl nach Resistenzlage therapiert werden.

Prognose:

Das Risiko der Niereninsuffizienz für symptomatische Patienten beträgt in älteren Studien ca. 10 %, aufgrund verbesserter minimalinvasiver Steintherapie und konservativer Therapie ist diese Zahl sicherlich zu hoch.

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Literatur