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Fetale und angeborene Megazystis

Definition:

Die kongenitale Megazystis ist eine vergrößerte Blase mit massivem vesikoureteralem Reflux unterschiedlicher Ätiologie. Im ersten Trimenon gilt als Megazystis ein Blasenlängsschnitt von über 7 mm. Später in der Schwangerschaft ist ein sagittaler Blasendurchmesser größer als das Gestationsalter (in Wochen) + 12 mm hinweisend für eine Megazystis (Taghavi u.a., 2017).

Epidemiologie:

Prävalenz etwa 1:1500 im ersten Trimenon.

Etiologie:

Viele Syndrome und Krankheiten führen zur Megacystis:

• Mit Obstruktion der unteren Harnwege (LUTO): hintere Harnröhrenklappen (60%), Stenose oder Atresie.
• Vesikoureteraler Reflux: der zunehmende Pendelurin zwischen Harnblase und Ureteren führt zu einer allmählichen Zunahme von Harnblasenkapazität und Ureterendurchmesser. Da die Megazystis sich nicht bei jedem Patienten mit VUR ausbildet, spielen weitere Kofaktoren eine Rolle, siehe auch die folgenden Krankheiten.
• Megazystis mit dem Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom (MMIHS) (Berdon-Syndrom). MMIHS ist eine Form der familiären viszeralen Myopathie, andere Manifestationen (oft mit Megazystis) sind Megaduodenum oder Megazystis-Megareter-Syndrom.
• Syndrome: Prune-belly-Syndrom, Trisomie (13, 18 oder 21), kaudales Regressionssyndrom.

Prognose:

Oligohydramnion, Lungenhypoplasie und intestinale Obstruktion zeigen eine schlechte Prognose an.

Therapie:

Siehe Behandlung von vesikourethralem Reflux und hinteren Harnröhrenklappen.

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Literatur

Mandell, J.; Lebowitz, R. L.; Peters, C. A.; Estroff, J. A.; Retik, A. B. & Benacerraf, B. R. Prenatal diagnosis of the megacystis-megaureter association.
J Urol, 1992, 148, 1487-1489

Puri, P. & Shinkai, M. Megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome.
Semin Pediatr Surg, 2005, 14, 58-63

K. Taghavi, C. Sharpe, and M. D. Stringer, “Fetal megacystis: A systematic review.,” J. Pediatr Urol, vol. 13, no. 1, pp. 7–15, 2017.

  English Version: Congenital megacystis