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Müller-Gang-Persistenz-Syndrom

Definition:

Männliche Patienten (46,XY) haben zusätzlich zu ihren normalen Geschlechtsmerkmalen folgende innere Müller-Gang-Derivate: Vagina masculina mit prostatischer Mündung, Uterus und Eileiter, welche Kontakt mit den Hoden haben.

Ätiologie:

Ursache für das persistierende Müller-Gang-Syndrom ist entweder eine fehlende Sekretion des Anti-Müller-Hormons durch die Sertoli-Zellen oder eine Resistenz der Endorgane auf das Anti-Müller-Hormon.

Klinik:

Häufig werden Kinder durch fehlenden Hodendeszensus auffällig oder inguinale Hernie auffällig. Bei der operativen Therapie wird dann ein Eileiter gefunden, welcher nach intraabdominal zu einem Uterus zieht. Müller-Gang Derivate können auch erst im Erwachsenalter durch eine pelvine Raumforderung symptomatisch werden, das Risiko der malignen Entartung (Adenokarzinom) wird auf 10% geschätzt (Kathrins u.a., 2016).

Therapie:

Häufig wird eine inguinale Orchidopexie und laparoskopische Entfernung der Müllerschen Strukturen empfohlen: die Operation senkt das Krebsrisiko, und die Orchidopexie verbessert die Hodenentwicklung und erleichtert die Kontrolle des erhöhten Keimzelltumorrisikos. Eine sorgfältige Dissektion des Vas deferens ist für den Erhalt der Fruchtbarkeit unerlässlich (Picard u.a., 2017).

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Literatur

J.-Y. Picard, R. L. Cate, and C. Racine, “The Persistent Müllerian Duct Syndrome: An Update Based Upon a Personal Experience of 157 Cases.,” Sexual development, vol. 11, no. 3, pp. 109–125, 2017.

C. Radmayr, G. Bogaert, H. S. Dogan, and Tekg&uuml, “EAU Guidelines: Paediatric Urology,” 2022. [Online]. Available: https://uroweb.org/guidelines/paediatric-urology/.

  English Version: Persistent Müllerian duct syndrome

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