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Rhabdomyosarkom der Harnblase

Definition des Harnblasensarkoms

Das Rhabdomyosarkom der Harnblase ist ein maligner Blasentumor, welcher von mesenchymalen Zellen ausgeht.

Epidemiologie

1–3% aller pediatrischer Krebserkrankungen sind Rhabdomyosarkome, die Inzidenz beträgt 3–7 Fälle pro 1 Million Kinder, je nach Alter. 20% der Rhabdomyosarkome haben ihren Ursprung im Urogenitaltrakt, mit häufigster Lokalisation in Prostata, Harnblase und paratestikulär, seltener Uterus und Vagina. Das Leiomyosarkom ist sehr selten und hat seinen Altersgipfel im Erwachsenenalter.

Ätiologie und Genetik

Genetische Risikofaktoren:

• Li-Fraumeni-Syndrom: Mutation des p53-Suppressorgens mit deutlich erhöhtem Risiko für Sarkome und Karzinome.
• Neurofibromatose Typ I
• Beckwith-Wiedemann-Syndrom
• Costello-Syndrom und Noonan-Syndrom
• DICER1 Syndrom

Pathologie

Histologische Typisierung:

am häufigsten ist das Rhabdomyosarkom bei Kindern und das Leiomyosarkom im mittleren Lebensalter.

• Embryonales Rhabdomyosarkom: bei Kindern, urogenital der häufigste Typ, teilweise mit traubenrebenartigem Wachstum (Sarcoma botryoides) und relativ guter Prognose.
• Alveoläres Rhabdomyosarkom: bei Kindern, kommt häufiger in den Extremitäten als urogenital vor, hat eine schlechte Prognose, vor allem mit PAX3-FOXO1 Genfusion.
• Seltene Rhabdomyosarkome: Spindelzell/sklerosierendes Rhabdomyosarkom und pleomorphes Rhabdomyosarkom.
• Leiomyosarkom: der vorherschende Typ im Erwachsenenalter
• Raritäten: Angiosarkome, Fibrosarkome, Lymphosarkome...

TMN Staging (UICC 2017):

• T1: begrenzt auf das Ursprungsorgan.
• T2: infiltriert Nachbarstrukturen.
• • T2a: ≤5 cm
  • T2b: >5 cm
• T3: Tumorgröße 10--15 cm oder makroskopisches Tumorwachstum jenseits der Serosa.
• T4: multifokaler oder großer Tumor >15 cm.
• N0: keine regionäre Lymphknotenmetastasen.
• N1: regionäre Lymphknotenmetastasen.
• M0: keine Fernmetastasen.
• M1: Fernmetastasen.
• Grading: G1: gut differenziert, G2: mäßig differenziert, G3: schlecht differenziert.

Klinik

Dysurie, Pollakisurie, Hämaturie, Harnverhalt, Unterbauchschmerzen, Unterbauchtumor.

Diagnostik des Harnblasensarkoms

Bildgebung:

CT oder besser MRT von Abdomen und Becken, Rö-Thorax und ggf. Knochenszintigraphie und CT-Thorax.

Biopsie:

Zunächst zurückhaltende Biopsie des Tumors, je nach Lokalisation entweder mit Zystoskopie und TURB oder TRUS und Nadelbiopsie.

Therapie des Harnblasensarkoms

Therapie des kindlichen Rhabdomyosarkoms:

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung sollte die Therapie im Rahmen von Studien durchgeführt werden. Nach der Diagnostik werden die Patienten in Abhängigkeit des Krankheitsstadiums in ein entsprechendes Studienprotokoll eingruppiert, z.B. der Children's Oncology Group (COG), welches der Nachfolger der Intergroup Rhabdomyosarkoma Study Group (IRSG) ist. Folgende Faktoren werden dabei berücksichtigt: Tumorlokalisation, Tumorgröße, Histologie mit Grading, Lymphknotenbefall, Metastasen, und Ergebnis der operativen Therapie.

IRS-Gruppen:

Die Gruppierung wird sowohl von der COG als auch von europäischen Studiengruppen benutzt.

• Gruppe I: lokalisierter Tumor mit vollständiger Resektion.
• Gruppe IIA: lokalisierter Tumor mit makroskopisch vollständiger Resektion, Absetzungsränder tumorbefallen.
• Gruppe IIB: regionale Erkrankung mit Lymphknotenmetastasen, vollständige Resektion ohne befallene Absetzungsränder und ohne Metastasen in den weit entfernten Lymphknoten.
• Gruppe IIC: regionale Erkrankung mit Lymphknotenmetastasen, makroskopisch vollständige Resektion aber mit befallenen Absetzungsränder oder Metastasen in den weit entfernten Lymphknoten.
• Gruppe III: unvollständige Resektion oder Biopsie mit makroskopischen Tumorresten.
• Gruppe IV: Fernmetastasen.

Therapieziel ist neben der Heilung die Erhaltung eines funktionstüchtigen unteren Harntrakt. Bei günstiger Tumorlokalisation wird eine Tumorresektion durchgeführt, wenn die Harnblasen erhalten werden kann (Harnblasenteilresektion). Die häufigsten Tumorlokalisationen sind jedoch das Trigonum und die Prostata, sodass eine harnblasenerhaltende Operation primär nicht möglich ist. Diese Patientengruppe erhält zunächst eine multimodale neoadjuvante Therapie mit Chemotherapie und ggf. Radiatio, die anschließende Operation kann dann in über der Hälfte der Fälle harnblasenerhaltend durchgeführt werden. Wirksame Chemotherapeutika sind Vincristin, Actinomycin D, Cyclophosphamid, Adriamycin, Etoposid und Ifosfamid, welche in Mehrfachkombinationen angewendet werden. Die Rolle der neoadjuvanten Strahlentherapie wird kontrovers beurteilt, da sie die Resektion des Tumors und die Rekonstruktion des Harntrakts erschwert (Filipas u.a., 2004). Kontrovers wird auch die Frage der Harnableitung nach Zystektomie diskutiert. Manche Autoren befürworten eine passagere inkontinente Harnableitung, bis das onkologische Risiko abschließend eingeschätzt werden kann und Rezidivoperationen unwahrscheinlich sind. Es werden aber auch kontinente Harnableitungen mit der Erstresektion des Tumors durchgeführt, dies sollte auf Situationen mit guter Prognose beschränkt bleiben.

Prognose des Rhabdomyosarkom der Harnblase

Folgende klinische Faktoren bestimmen die Prognose: lokale Ausdehnung des Tumors, Tumorgröße, Lymphknotenbeteiligung, Fernmetastasen und der histologische Subtypus. Die Prognose hängt weiterhin entscheidend von dem Ansprechen der neoadjuvanten Chemotherapie und der kompletten chirurgischen Resektion ab. Ein Langzeitüberleben ist in 50–60% der Fälle möglich. Im weiteren Verlauf der zunächst erfolgreichen Behandlung drohen Tumorrezidive, die Ausbildung einer Strahlenblase mit zu geringer Harnblasenkapazität und Komplikationen der Harnableitung. Die 5-Jahres Überlebensrate für Patienten in der IRS Gruppe IV liegt unter 50%.

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Literatur

National Cancer Institute: Childhood Rhabdomyosarcoma Treatment (PDQ)–Health Professional Version https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq

HAYS, D. M.: Bladder/prostate rhabdomyosarcoma: results of the multi-institutional trials of the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study.
In: Semin Surg Oncol
9 (1993), Nr. 6, S. 520–3

Filipas, D.; Fisch, M.; Stein, R.; Gutjahr, P.; Hohenfellner, R. & Thüroff, J. W. Rhabdomyosarcoma of the bladder, prostate or vagina: the role of surgery.
BJU Int, 2004, 93, 125-129.

Linardic CM. PAX3-FOXO1 fusion gene in rhabdomyosarcoma. Cancer Lett. 2008 Oct 18;270(1):10-8. doi: 10.1016/j.canlet.2008.03.035. Epub 2008 May 23. PMID: 18457914; PMCID: PMC2575376.

NIGRO, K. G. ; MACLENNAN, G. T.: Rhabdomyosarcoma of the bladder and prostate.
In: J Urol
173 (2005), Nr. 4, S. 1365

  English Version: Bladder sarcoma