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Fehlbildungen des Urachus: Urachuszyste und Urachusfistel
Was ist ein Urachus?
Die embryonale Harnblasenanlage hat über die Nabelschnur Verbindung zur Allantois. Normalerweise obliteriert die Allantois und hinterlässt einen Strang an der vorderen Bauchwand, den Urachus. Je nach Störung der Rückbildung entstehen unterschiedliche Fehlbildungen aus den Resten der Urachus-Anlage [Abb. Fehlbildungen des Urachus].
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Epidemiologie:
Bei Kindern beträgt die Prävalenz für sonographische Auffälligkeiten ungefähr 1:500 (Keceli u.a., 2021). Die Prävalenz nimmt mit dem Alter ab, dies spricht für eine deutliche spontane Regression von Urachusfehlbildungen.
Urachusfistel:
Postpartaler persistierender Harnverlust über die Urachusmündung am Nabel durch einen vollständig durchgängigen Urachus [Abb. Urachusfistel]. Die Therapie besteht in der Exzision der Urachusfistel. Alternativ ist ein konservativer Versuch mit Katheterisierung der Harnblase und Abwarten des Spontanverschlusses möglich (Lipskar u.a., 2010).
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Teilweise offengebliebener Urachus:
Der blasennah offengebliebene Urachus führt zu einem Divertikel der Harnblase vom Harnblasendach ausgehend und kann rezidivierende Harnwegsinfektionen oder Harnblasensteine verursachen. Der nabelwärts offengebliebene Urachus führt zu einer Umbilikalfistel mit geringgradiger (eitriger) Sekretion.
Urachuszyste:
ein distal und proximal obliterierter Urachuskanal führt zu einer Urachuszyste in der unteren Bauchwand [Abb. superinfizierte Urachuszyste]. Selten entsteht eine Superinfektion oder tastbare Raumforderung. Symptomatische Urachuszysten können mit Hilfe einer perkutanen Drainage zur Ausheilung gebracht werden, alternativ wird die chirurgische (laparoskopische) Entfernung notwendig (Lipskar u.a., 2010).
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Diagnose:
Sonographie, Miktionszystogramm, MRT, Zystoskopie.
Therapie von Urachusfehlbildugen
Die operative Therapie von Urachusfehlbildungen ist nur bei Symptomen notwendig. Das Entartungsrisiko für ein Urachuskarzinom gilt als sehr niedrig (1:5000), dies rechtfertigt keine prophylaktische Resektion von sichtbaren Urachusfehlbildungen (Gleason u.a., 2015).
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Literatur
J. M. Gleason et al., “A comprehensive review of pediatric urachal anomalies and predictive analysis for adult urachal adenocarcinoma.,” J Urol, vol. 193, no. 2, pp. 632–636, 2015.
Keç, “Are urachal remnants really rare in children? An observational study.,” Eur J Pediatr, vol. 180, no. 6, pp. 1987–1990, 2021.
Lipskar, A. M.; Glick, R. D.; Rosen, N. G.; Layliev, J.; Hong, A. R.; Dolgin, S. E. & Soffer, S. Z.
Nonoperative management of symptomatic urachal anomalies.
J Pediatr Surg, 2010, 45, 1016-1019
English Version: Patent urachus