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Ureterozele: Symptome, Diagnose und Therapie
Definition der Ureterozele
Zystische Dilatation des distalen, intravesikalen Ureters [Abb. Schemazeichnung Ureterozele und Zystoskopie Ureterozele]. In 80 % drainiert die Ureterozele den oberen Anteil eines Doppelsystems. Der Defekt der Harnblasenwand durch die Ureterozele kann einen vesikoureteralen Reflux in den unteren Anteil des Doppelsystems bedingen. Leitlinie der EAU: Paediatric Urology.
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Folgende Einteilungen existieren:
Nach Ericsson:
unterscheidet die intravesikale (einfache) Ureterozele von der ektopen Ureterozele, welche bis zum Harnblasenhals oder zur Urethra zieht.
Nach Stephens:
Intravesikale Ureterozele:
welche stenotisch oder nicht-obstruktiv sein kann.
Extravesikale Ureterozele:
welche sphinkterisch (nicht-obstruktives Ostium liegt distal des Harnblasenhalses), sphinkterostenotisch (obstruktives Ostium distal des Harnblasenhalses), Caecoureterocele (intravesikales Ostium, die Ureterozele reicht jedoch bis zur Urethra und wirkt obstruktiv) oder blind (kein Kontakt zur Niere) sein kann.
Epidemiologie der Ureterozele
Prävalenz 1:5000, häufiger beim weiblichen Geschlecht (4:1).
Ätiologie der Ureterozele
Verschiedene Theorien existieren, keine Theorie kann alle Formen der Ureterozelen erklären:
Chwalla-Membran:
Die Chwalla-Membran trennt den Sinus urogenitalis von der Ureterknospe. Aufgrund des stenotischen Ostiums bei Ureterozelen wird eine verzögerte und unvollständige Auflösung der Chwalla-Membran postuliert, welche auch zur zystischen Dilatation des intravesikalen Ureters führt. Die unterschiedlichen Größen von Ureterozelen werden durch diese Theorie nicht erklärt.
Gestörte Fusion des Wolff-Gangs mit dem Sinus urogenitalis:
Die Theorie bringt die Ureterozele mit der Ureterektopie in Einklang, je lateraler die Ureterknospe, desto später und gestörter die Fusion in den Sinus urogenitalis. In 80 % drainiert die Ureterozele den oberen Anteil eines Doppelsystems. Der Defekt der Harnblasenwand durch die Ureterozele bedingt den Reflux in den unteren Anteil des Doppelsystems.
Erworbene Ureterozelen:
ausgehend von einer Ostiumstenose (Entzündung, Harnleiterstein, Trauma) entsteht eine zystische Dilatation des distalen intramuralen Ureters.
Klinik der Ureterozele
Harnwegsinfekt, Urosepsis, Nephrolithiasis, Ureterozelenstein, abdomineller Tumor bei Kindern, Prolaps aus Urethra, Harnverhalt, Hämaturie, Inkontinenz, Gedeihstörung bei Kindern.
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Diagnostik der Ureterozele
Sonographie:
Die Sonographie zeigt eine dünnwandige Zyste in der Harnblase, dies kann bei mittlerer Harnblasenfüllung am besten nachgewiesen werden [Abb. Ureterozele in der TRUS]. Ein Harnstau der Gegenseite ist durch die Ureterozele möglich. Ein Doppelsystem der Niere mit hydronephrotischem oberen Anteil ist evtl. nachweisbar.
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Urogramm:
Im Urogramm fällt oft die fehlende Darstellung des oberen Nierenanteils aufgrund der schlechten Funktion auf, in Spätbildern kann sich jedoch der obere Anteil kontrastieren. Hinweise auf einen nicht kontrastierenden oberen Anteil erhält man aus der geringeren Anzahl an dargestellten Kelchen und dem größeren Abstand der Nierenanlage von der Wirbelsäule. Der Unterpolharnleiter verläuft geschlängelt, in der Harnblase kann manchmal die Ureterozele abgegrenzt werden [Abb. Ureterozele als Kontrastmittelaussparung im Urogramm]. Das aufgetriebene Ende einer intravesikalen orthotopen Ureterozele wird auch das Kobrakopfzeichen genannt [Abb. Kobrakopfzeichen im Urogramm]
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Miktionszysturethrographie:
MCU: Darstellung der Größe und Lokalisation der Ureterozele als Füllungsdefekt. In der frühen Füllung am besten darstellbar, bei voller Harnblase kollabiert die Ureterozele und kann in den eigenen Harnleiter prolabieren. Dies stellt sich dann wie ein Harnblasendivertikel dar. Reflux in den unteren Nierenanteil bei Doppelsystem in 50 %.
Zystoskopie:
Zystoskopie und retrograde Pyelographie [Abb. Ureterozele als Kontrastmittelaussparung im Urogramm, Ureterozelenstein].
Nierenfunktionsszintigraphie:
zur Bestimmung der Funktion des Nierenanteils mit der Ureterozele.
Therapie der Ureterozele
Eine Ureterozele ohne Beschwerden benötigt keine Therapie. Ziel ist es, die Ureterozele mit begleitenden Problemen (Reflux, funktionslose Nierenanteile, Infektanfälligkeit) in möglichst einer operativen Sitzung zu sanieren.
Transurethrale Inzision der Ureterozele:
Die transurethrale Inzision der Ureterozele ist eine Therapieoption mit geringer Morbidität. Die Ureterozeleninzision ist häufig kurativ bei obstruktiver intravesikaler Ureterozele bei Einzelsystem oder bei Doppelsystem ohne starken Reflux in den unteren Anteil. Obwohl bei extravesikalen Ureterozelen die Heilungschancen geringer sind, wird häufig die Ureterozeleninzision als erster Therapieversuch durchgeführt. Bei erneuter Obstruktion oder starkem postoperativen Reflux ist die zweizeitige Ureteropyelostomie oder Harnleiterreimplantation notwendig.
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Ureteropyelostomie:
Die Ureteropyelostomie ist indiziert bei obstruktiver Ureterozele (Rezidiv nach transurethraler Inzision) mit erhaltenswertem Doppelsystem und ohne schwerwiegenden Reflux in den unteren Anteil. Der obere Harnleiter wird auf das untere Nierenbecken anastomosiert (End-zu-Seit). Die Operation ist per Flankenschnitt oder laparoskopisch möglich. Die Ureterozele sollte sich spontan dekomprimieren und damit den Reflux in den unteren Anteil verringern. Bei persistierendem schwergradigem Reflux ist zweizeitig eine Ureterozelenresektion und Ureterozystoneostomie des Unterpolharnleiters notwendig.
Gleichzeitige Korrektur am oberen und unteren Harntrakt:
Möglicherweise notwendig bei Ureterozele mit Doppelsystem und ausgeprägtem Reflux (ab Grad III) mit Hydronephrose des unteren oder kontralateralen Nierenanteils oder komplizierter extravesikaler Ureterozele. Am oberen Harntrakt Heminephrektomie oder Ureteropyelostomie per Flankenschnitt, am unteren Harntrakt wird durch einen getrennten Zugang zur Harnblase die Exzision der Ureterozele und anschließend die Reimplantation des Unterpolharnleiters durchgeführt. .
Heminephrektomie und partielle Ureterektomie:
Die Heminephrektomie und partielle Ureterektomie ist indiziert bei Ureterozele und Doppelsystem mit geringer Funktion des oberen Anteils und ohne schwerwiegenden Reflux in den unteren Anteil. Die Operation ist per Flankenschnitt oder laparoskopisch möglich. Die Ureterozele sollte sich spontan dekomprimieren und damit den Reflux in den unteren Anteil verringern. Bei persistierendem schwergradigem Reflux ist zweizeitig ein weiterer Eingriff notwendig: Ureterozelenresektion und Ureterozystoneostomie des Unterpolharnleiters.
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Literaturverzeichnis
Leitlinie der EAU: Paediatric Urology
Shokeir und Nijman 2002 SHOKEIR, A. A. ; NIJMAN,
R. J.:
Ureterocele: an ongoing challenge in infancy and childhood.
In: BJU Int
90 (2002), Nr. 8, S. 777–83
English Version: Diagnosis and treatment of ureterocele