Sie sind hier: Startseite > Nieren > Potter-Syndrom

Bilaterale Nierenagenesie (Potter-Syndrom)

Definition:

die bilaterale Nierenagenesie (Potter-Syndrom) ist eine seltene, immer tödlich verlaufende, Fehlbildung mit fehlender Nierenanlage beidseits (Potter, 1965).

Epidemiologie des Potter-Syndroms:

Inzidenz der die bilateralen Nierenagenesie 3–15/100 000 Geburten, Inzidenz der bilateralen Nierendysgenesie 2–20/100 000 Geburten. Jungen sind mit 75 % der Erkrankungsfälle häufiger betroffen.

Ursachen des Potter-Syndroms:

Wahrscheinlich rezessiver Erbgang, Geschwister von Kindern mit bilateraler Nierenagenesie sind in 3,5 % ebenfalls betroffen. Das Fehlen des metanephritischen Blastems oder einer Ureterknospe ausgehend vom Wolff-Gang führt zu einer komplett fehlenden Nierenanlage.

Das Oligohydramnion und/oder die fehlende Prolinproduktion der Niere führt zu einer Lungenhypoplasie, zur respiratorischen Insuffizienz und zur Potter-Facies der Kinder.

Symptome des Potter-Syndroms:

• 40 % Totgeburt, die meisten Patienten sterben innerhalb von 48 h.
• Oligohydramnion, niedriges Geburtsgewicht
• Potter-Facies: geschwungene Hautfalte beidseits unter den Augen, niedrig sitzende Ohren, trockene faltige Haut.
• Beindeformität: starke Flexion in Hüft- und Kniegelenken.
• Respiratorische Insuffizienz durch fehlende Lungenentwicklung.
• Anurie und steigende Retentionsparameter.

Diagnose:

Ultraschall-Screening der Mutter: Oligohydramnion und nicht sichtbare Nieren, postnataler Ultraschall, in unklaren Fällen statische Nierenszintigraphie mit DMSA.

 Sachregistersuche: A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Literatur Potter-Syndrom

  English Version: Potter syndrome