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Einteilung der Nierenfehlbildungen

Die komplexe Embryologie der Nieren ist die Ursache für ein breites Spektrum teils häufiger renaler Fehlbildungen, welche wie folgend gegliedert werden können:

Numerische Anomalien:

Bilaterale Nierenagenesie, Unilaterale Nierenagenesie, Zusätzliche Niere.

Lage-, Fusions- und Rotationsanomalien:

Einfache Nierenektopie synonym Nierendystopie, Gekreuzte Nierendystopie, Hufeisenniere, Malrotation der Nieren.

Anomalien der Nierengefäße:

numerische oder anatomische Anomalie, Nierenarterienaneurysma, Arteriovenöse Fistel der Nierengefäße.

Fehlbildungen des Kelchsystems:

Kelchdivertikel, Megakalikose, extrarenales Kelchsystem, hypertrophierte Columna renales.

Nierendysgenesien:

Nierenhypoplasie, Ask-Upmark-Niere, Oligomeganephronie.

Zystische Nierenerkrankungen:

die genaue Einteilung nach der American Academy of Pediatrics (AAP) unterteilt genetisch verursachte zystische Nierenerkrankungen von nicht genetischen zystischen Nierenerkrankungen.

Genetische oder vererbbare zystische Nierenerkrankungen:

• Autosomal rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD)
• Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD)
• Juvenile Nephronophthisis
• medulläre zystische Erkrankung
• Kongenitales Nephrose-Syndrom
• familiäre hypoplastische glomerulozystische Nierenerkrankung
• Fehlbildungssyndrome wie Von-Hippel-Lindau-Syndrom , Tuberöse Sklerose

Nicht genetische oder nicht vererbbare zystische Nierenerkrankungen:

• einfache Nierenzyste
• Parapelvine Nierenzysten
• Benigne multilokuläre Nierenzyste
• Multizystische Nierendysplasie
• Markschwammniere
• Erworbene zystische Nierenerkrankung
• Kelchdivertikel

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