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Multizystische Nierendysplasie

Definition der multizystischen Nierendysplasie

Die multizystische Nierendysplasie ist eine schwere Entwicklungsstörung der Niere mit zystischer Umwandlung und ohne relevante Organfunktion, oft ohne Nierenbeckenkelchsystem (Hains u.a., 2009).

Epidemiologie:

Die multizystische Nierendysplasie ist der häufigste abdominelle Tumor im Neugeborenenalter und die häufigste zystische Läsion der Nieren in der Kindheit. Inzidenz 1 pro 4300 Lebendgeburten.

Ätiologie (Ursachen) der multizystischen Nierendysplasie

Die Ursache für die multizystische Nierendysplasie ist unklar, folgende Theorien existieren:

• Fetale Ureteratresie.
• Abnormale Induktion des metanephritischen Blastems durch die Ureterknospe.
• Virale Infektionen

Symptome (Klinik) der multizystischen Nierendysplasie

• Abdomineller Tumor bei Säuglingen und Kleinkindern.
• Im weiteren Verlauf ist die spontane Involution typisch und kann zur späteren Fehldiagnose Nierenagenesie führen.
• Begleitende Fehlbildungen des Urogenitaltraktes: Harnleiterabgangsenge kontralateral (3–12 %), kontralateraler vesikoureteraler Reflux (5–20 %), benigne zystische Dysplasie des Hodens.
• Bei bilateraler multizystischer Nierendysplasie fatales Potter-Syndrom möglich, ohne Dialyse Tod meist innerhalb von 8 Wochen.

Diagnose der multizystischen Nierendysplasie

Sonographie der Nieren:

zystischer Tumor in der Nierenloge. Regelmäßige Untersuchungen sind aufgrund des leicht erhöhten Risikos für einen Wilms-Tumor notwendig.

MCU:

zur DD und zum Ausschluss eines vesikoureteralen Reflux der kontralateralen funktionellen Einzelniere.

Nierenfunktionsszintigramm:

Therapie der multizystischen Nierendysplasie

Regelmäßige Bildgebung (Sonographie), Blutdruckmessung und Kreatininbestimmung alle 6–12 Monate bis zum 8. Lebensjahr oder bis zur Involution der multizystischen Nierendysplasie. Bei Beschwerden (Flankenschmerzen, Infektionen, Hypertonie) oder Verdacht auf Malignität ist die chirurgische Entfernung des zystischen Tumors notwendig.

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Literatur

  English Version: Multicystic dysplastic kidney

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