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Multizystische Nierendysplasie
Definition der multizystischen Nierendysplasie
Die multizystische Nierendysplasie ist eine schwere Entwicklungsstörung der Niere mit zystischer Umwandlung und ohne relevante Organfunktion, oft ohne Nierenbeckenkelchsystem (Hains u.a., 2009).
Epidemiologie:
Die multizystische Nierendysplasie ist der häufigste abdominelle Tumor im Neugeborenenalter und die häufigste zystische Läsion der Nieren in der Kindheit. Inzidenz 1 pro 4300 Lebendgeburten.
Ätiologie (Ursachen) der multizystischen Nierendysplasie
Die Ursache für die multizystische Nierendysplasie ist unklar, folgende Theorien existieren:
- Fetale Ureteratresie.
- Abnormale Induktion des metanephritischen Blastems durch die Ureterknospe.
- Virale Infektionen
Symptome (Klinik) der multizystischen Nierendysplasie
- Abdomineller Tumor bei Säuglingen und Kleinkindern.
- Im weiteren Verlauf ist die spontane Involution typisch und kann zur späteren Fehldiagnose Nierenagenesie führen.
- Begleitende Fehlbildungen des Urogenitaltraktes: Harnleiterabgangsenge kontralateral (3–12 %), kontralateraler vesikoureteraler Reflux (5–20 %), benigne zystische Dysplasie des Hodens.
- Bei bilateraler multizystischer Nierendysplasie fatales Potter-Syndrom möglich, ohne Dialyse Tod meist innerhalb von 8 Wochen.
Diagnose der multizystischen Nierendysplasie
Sonographie der Nieren:
zystischer Tumor in der Nierenloge. Regelmäßige Untersuchungen sind aufgrund des leicht erhöhten Risikos für einen Wilms-Tumor notwendig.
MCU:
zur DD und zum Ausschluss eines vesikoureteralen Reflux der kontralateralen funktionellen Einzelniere.
Nierenfunktionsszintigramm:
keine Anreicherung auf der betroffenen Seite.Therapie der multizystischen Nierendysplasie
Regelmäßige Bildgebung (Sonographie), Blutdruckmessung und Kreatininbestimmung alle 6–12 Monate bis zum 8. Lebensjahr oder bis zur Involution der multizystischen Nierendysplasie. Bei Beschwerden (Flankenschmerzen, Infektionen, Hypertonie) oder Verdacht auf Malignität ist die chirurgische Entfernung des zystischen Tumors notwendig.
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Literatur
Hains, D. S.; Bates, C. M.; Ingraham, S. & Schwaderer, A. L. Management and etiology of the unilateral multicystic dysplastic kidney: a review.Pediatr Nephrol, 2009, 24, 233-241.
English Version: Multicystic dysplastic kidney