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Diagnose und Therapie der Xanthogranulomatösen Pyelonephritis (XP)

Definition der xanthogranulomatösen Pyelonephritis

Die xanthogranulomatöse Pyelonephritis ist eine seltene Form der chronischen Pyelonephritis mit lipidhaltigen Schaumzellen, welche zur Nierendestruktion führt (Bingol-Kologlu u.a., 2002) (Zorzos u.a., 2003).

Epidemiologie der xanthogranulomatösen Pyelonephritis

Die XP ist selten (Inzidenz 1,4/100 000), Frauen sind häufiger als Männer betroffen.

Ätiologie der xanthogranulomatösen Pyelonephritis

Unilaterale Erkrankung der Niere, welche sich v. a. bei Nephrolithiasis, Harnwegsinfekt und Obstruktion ausbildet. Die häufigsten isolierten Keime sind E. coli, Proteus mirabilis, Klebsiellen und Staphylokokken.

Pathologie der xanthogranulomatösen Pyelonephritis

Makroskopie:

Vergrößerte Niere, vergrößertes Nierenbecken ausgefüllt mit Pus (Pyonephrose), orange-gelbe entzündliche Herde neben Gewebsnekrosen und kleinen Abszessen. Der Nierenbefall ist zunächst segmental begrenzt, im Verlauf dehnt sich der Entzündungsprozess diffus in der gesamten Niere aus. Dabei wird das Nierenparenchym durch das granulomatöse Entzündungsgewebe ersetzt. Die Erkrankung kann auf benachbarte Strukturen des Retroperitoneums übergreifen.

Histologie:

Das entzündete Gewebe enthält Neutrophile, Lymphozyten, Plasmazellen, Nekrosen und große Makrophagen mit schaumigem lipidhaltigen Zytoplasma. Manchmal epitheloidzellige Granulome.

Klinik der xanthogranulomatösen Pyelonephritis

• Flankenschmerzen (70 %)
• Fieber und Schüttelfrost (70 %)
• Flankentumor
• Persistierende Bakteriurie
• Allgemeines Krankheitsgefühl und Gewichtsverlust.

Diagnostik der xanthogranulomatösen Pyelonephritis

Urinsediment:

Im Urinsediment findet sich eine Leukozyturie, Bakteriurie und evtl. der Nachweis von Xanthomzellen.

Urinkultur:

Die Urinkultur ist diagnostisch nicht richtungsweisend, aber häufig positiv.

Labor:

Leukozytose, erhöhte BSG, erhöhtes CRP, Anlegen einer Blutkultur bei schwerer Erkrankung.

Sonographie:

Im Nierenultraschall zeigt sich eine vergrößerte Niere mit gemischt echogener Raumforderung, diese kann nicht zuverlässig von einem Tumor unterschieden werden. Evtl. Nachweis einer Nephrolithiasis.

Computertomographie:

Diagnostikum der Wahl [Abb. CT einer segmentalen xanthogranulomatösen Pyelonephritis]. Typische Befunde sind die Nephrolithiasis, eine verminderte Kontrastmittelaufnahme im umgebenden Nierengewebe (Bärentatzenzeichen) und eine Hydronephrose. Der entzündliche Prozess kann das perinephritische Gewebe betreffen, ein Nierenzellkarzinom kann manchmal nicht sicher ausgeschlossen werden.

MRT:

Das MRT ist eine Alternative zur CT-Untersuchung, insbesondere bei Niereninsuffizienz.

Nierenfunktionsszintigraphie:

Zur Klärung der Nieren(rest)funktion, wenn ein Organerhalt möglich erscheint.

Urogramm:

Das Urogramm hat nur noch eine historische Untersuchung, bei V.a. XP oder Nierenabszess sollte ein CT veranlasst werden. Falls ein IVP durchgeführt wird: in 40–70% Nephrolithiasis, in 30–80% keine Kontrastierung der betroffenen Seite. Häufig Zeichen eines vergrößerten Nierenschattens.

Differentialdiagnose der xanthogranulomatösen Pyelonephritis

Nierenzellkarzinom, oft wird die Diagnose xanthogranulomatöse Pyelonephritis erst postoperativ in der Histologie gestellt.

Therapie der xanthogranulomatösen Pyelonephritis

Standardtherapie der xanthogranulomatösen Pyelonephritis ist die Tumornephrektomie oder partielle Nephrektomie. Die Operation ist aufgrund der Verwachsungen schwierig, ein laparoskopisches Vorgehen ist nicht zu empfehlen. Wichtig ist eine perioperative Antibiotikatherapie, welche ggf. nach den Resultaten der intraoperativen Abstriche modifiziert werden muss. In Einzelfällen konnte bei segmentalem Befall die Niere mit einer Antibiotikatherapie und inneren Harnleiterschienung geheilt werden.

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Literatur xanthogranulomatöse Pyelonephritis

Zorzos u.a. 2003 ZORZOS, I. ; MOUTZOURIS, V. ; KORAKIANITIS, G. ; KATSOU, G.: Analysis of 39 cases of xanthogranulomatous pyelonephritis with emphasis on CT findings.
In: Scand J Urol Nephrol
37 (2003), Nr. 4, S. 342–7

  English Version: Xanthogranulomatous pyelonephritis