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Harnröhrenkarzinom der Frau: Diagnose und Therapie

Das Harnröhrenkarzinom der Frau ist ein seltener maligner Tumor der Harnröhre, welcher am häufigsten bei Frauen über 70 Jahren auftritt (Amin und Young, 1997) (Krieg und Hoffman, 1999) (Rajan u.a., 1993). Ein primäres Harnröhrenkarzinom ist definiert als die Erstmanifestation an der Harnröhre ohne weiteren Befall anderer Abschnitte des Harntraktes. Das sekundäre Harnröhrenkarzinom tritt als Rezidiv nach Diagnose und Therapie eines Harnblasenkarzinoms oder Karzinom des oberen Harntraktes auf. EAU Guidelines Urethral Carcinoma.

Epidemiologie

Sehr selten, jährliche Inzidenz von 1,5 pro eine Million Einwohner. Die Hälfte der Patienten haben zum Diagnosezeitpunkt ein fortgeschrittenes Tumorstadium.

Ätiologie des Harnröhrenkarzinoms

Risikofaktoren sind chronische Entzündung oder Infektion, Divertikel, Karunkel, Papillome, Adenome, Leukoplakie und das Urothelkarzinom der Harnblase.

Pathologie des Harnröhrenkarzinoms

Histologie:

Am häufigsten ist das Urothelkarzinom (45%), gefolgt vom Adenokarzinom (29%) und vom Plattenepithelkarzinom (19%). Sehr selten sind Melanome (Derksen u.a., 2013).

Metastasierung:

Das Harnröhrenkarzinom der distalen Harnröhre metastasieren in die inguinalen Lymphknoten, Tumoren der proximalen Harnröhre über die obturatorischen Lymphknoten. Die Trennung der Abflussgebiete ist nicht scharf. Hämatogene Metastasen entstehen beim Plattenepithelkarzinom im Gegensatz zum Urothelkarzinom erst relativ spät im Krankheitsverlauf.

Tumorstadien nach TNM [UICC 2017]

T:

• Ta: nichtinvasives papilläres Karzinom
• Tis: flaches anaplastisches Epithel mit geringgradiger Differenzierung, ohne Polarität und ohne Invasion
• T1: Infiltration bis ins subepitheliale Bindegewebe
• T2: Infiltration bis in periurethrale Muskeln
• T3: Infiltration der vorderen Vaginalwand oder des Harnblasenhalses
• T4: Infiltration von Nachbarorganen (wie Rektum oder Harnblase).

N:

• N0: keine befallenen Lymphknoten
• N1: singuläre Lk-Metastase
• N2: multiple Lk-Metastasen

M:

• M0: keine Fernmetastasen
• M1: Fernmetastasen

G:

• G1: gut differenziert
• G2: mäßig differenziert
• G3: schlecht bis undifferenziert

G:

• low-grade: gut differenziert
• high-grade: schlecht differenziert

Klinik des Harnröhrenkarzinoms der Frau

Urethrale Blutung, Dysurie, Pollakisurie, Harnverhalt, Dyspareunie, tastbarer urethraler Tumor oder Verhärtung.

Diagnostik

Zystoskopie und PE-Tumor, ggf. TUR Harnröhre. CT- oder besser MRT-Abdomen und Becken, bei invasiven Tumoren CT-Thorax oder Rö-Thorax.

Therapie des Harnröhrenkarzinoms der Frau

Lokale Exzision oder Resektion:

Geeignet für gut differenzierte nichtinvasive Harnröhrentumoren distal des Harnröhrensphinkters.

Komplette Urethrektomie mit Verschluss der Harnblase:

geeignet für invasive Tumoren ohne Infiltration der Harnblase. Harnableitung entweder mit Appendikovesikostomie oder suprapubischer Dauerkatheter.

Vordere Exenteration mit kompletter Urethrektomie:

Bei proximalen invasiven Tumoren. Nur eine heterotope Harnableitung ist möglich.

Lymphadenektomie:

Bei invasiven proximalen Tumoren wird die Lymphadenektomie wie beim Harnblasenkarzinom durchgeführt. Bei distalen invasiven Harnröhrenkarzinomen ist eine inguinale Lymphadenektomie notwendig.

Neoadjuvante Chemotherapie:

Studien für das Harnröhrenkarzinom liegen nicht vor. Optionen der neoadjuvanten Therapie bestehen im Analogieschluss beim Urothelkarzinom und Plattenepithelkarzinom.

Radiochemotherapie:

Insbesondere beim Plattenepithelkarzinom führt eine neoadjuvante Radiochemotherapie zu einer hohen Ansprechrate (80%), so dass manche Autoren auf die kurative Resektion verzichten (Kent u.a., 2015). Eine adjuvante Radiochemotherapie nach kurativer Resektion von fortgeschrittenen Tumoren ist ebenfalls eine Therapieoption, insbesondere bei positivem Schnittrand oder Lymphknotenmetastasen.

Chemotherapie bei metastasiertem Harnröhrenkarzinom:

Studien für das Harnröhrenkarzinom liegen nicht vor. Die Auswahl der Chemotherapie richtet sich im Analogieschluss nach der zugrundeliegenden Histologie, siehe auch Aschnitt Chemotherapie des fortgeschrittenen Harnblasenkarzinoms

Prognose

Patienten mit lokalisiertem Tumorstadium haben eine 5-Jahresüberlebensrate von knapp 70%. Im fortgeschrittenen Tumorstadium beträgt die 5JÜR 50%, im metastasierten Stadium liegt sie bei 17% (Derksen u.a., 2013).

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Literatur

Amin und Young 1997 AMIN, M. B. ; YOUNG, R. H.: Primary carcinomas of the urethra.
In: Semin Diagn Pathol
14 (1997), Nr. 2, S. 147–60

Derksen, J. W.; Visser, O.; de la Rivière, G. B.; Meuleman, E. J.; Heldeweg, E. A. & Lagerveld, B. W. Primary urethral carcinoma in females: an epidemiologic study on demographical factors, histological types, tumour stage and survival.
World journal of urology, 2013, 31, 147-153

G. Gakis, H. M. Bruins, and Comp&eacute, “EAU Guidelines: Primary Urethral Carcinoma,” 2022. [Online]. Available: https://uroweb.org/guidelines/primary-urethral-carcinoma/.

Kent, M.; Zinman, L.; Girshovich, L.; Sands, J. & Vanni, A. Combined chemoradiation as primary treatment for invasive male urethral cancer.
The Journal of urology, 2015, 193, 532-537.

Krieg und Hoffman 1999 KRIEG, R. ; HOFFMAN, R.: Current management of unusual genitourinary cancers. Part 2: Urethral cancer.
In: Oncology (Williston Park)
13 (1999), Nr. 11, S. 1511–7, 1520; discussion 1523–4

Rajan u.a. 1993 RAJAN, N. ; TUCCI, P. ; MALLOUH, C. ; CHOUDHURY, M.: Carcinoma in female urethral diverticulum: case reports and review of management.
In: J Urol
150 (1993), Nr. 6, S. 1911–4

  English Version: female urethral cancer