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Hypospadie: Diagnose und Therapie
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Diagnose der Hypospadie
Basisdiagnostik:
neben der sorgfältigen körperlichen Untersuchung (Meatusposition, offener Processus vaginalis, Hodenhochstand) ist die Sonographie der Harnorgane notwendig. Bei Auffälligkeiten ist ein Urogramm oder MCU indiziert.
Diagnostik bei skrotaler und perinealer Hypospadie:
Bei proximalen Hypospadien besteht ein erhöhtes Risiko für Störungen der Geschlechtsentwicklung, welche mit folgenden Untersuchungen erfasst werden können:
- Ausführliche Familienanamnese mit Stammbaum
- Hormonanalyse
- Karyogramm
- Beckensonographie, MRT und/oder retrograde Genitographie
- MCU
- Zystoskopie
- Je nach Befunden ist eine genetische Beratung und weitere Diagnostik sinnvoll.
Therapie der Hypospadie
Zeitpunkt und Indikation
Hinsichtlich der Wundheilung gilt als idealer OP-Zeitpunkt der 12. bis 18. Lebensmonat. Die Operation bei Kleinkindern ist unstrittig bei ausgeprägter Hypospadie (proximale Formen) oder bei Hypospadien mit relevanter Harnröhrenenge. Bei distalen und mittleren Formen ohne Begleitpathologie sollte die Einwilligungsfähigkeit des Patienten abgewartet werden (Carmack u.a., 2016). Bei intersexuellen Patienten ist die Hypospadieoperation (als nichtvitale geschlechtsangleichende Operationen) vor der Pubertät ohne Zustimmung des Familiengerichts nicht erlaubt.
Prinzipielle Gliederung der operativen Therapie:
ausführliche Darstellung Kapitel Operationstechniken/Allgemeine Grundsätze zu Hypospadieoperationen.
Orthoplastik:
Ausgleich der Penisverkrümmung nach artifizieller Erektion durch Plikationsnähte oder mit Grafting bei kurzem Penis oder starker Deviation. Die Resektion der Chorda penis (Urethralplatte) wird nur noch selten durchgeführt. Bei der TIP Urethroplastik (s. u.) ist die Erhaltung der Chorda obligat.
Urethroplastik:
Rekonstruktion der fehlenden Urethra. Die unten genannten Operationstechniken unterscheiden sich vor allem in der Technik der Urethroplastik. Zur Anwendung kommen Lappenplastiken, Inzision der Urethralplatte und Tubularisierung, freie Transplantate wie Mundschleimhaut...
Deckung der Neourethra:
Mit einer zweiten gut durchbluteten Gewebeschicht, meist gestielter Subkutanlappen aus dem Präputium oder Skrotum (Tunica dartos).
Meatoplastie und Glanuloplastie:
Rekonstruktion des Meatus und der Glans, um einen Meatus an der Spitze des Penis mit einem vertikalen Schlitz zu erreichen.
Hautverschluss:
nach Resektion oder Transfer von Präputiumresten.
MAGPI-OP:
Meatal advancement and glanuloplasty (Duckett, 1981b). Die Technik ist nur für distale Hypospadien geeignet. Technik und Komplikationen siehe Kapitel Operationstechniken/Allgemeine Grundsätze zu Hypospadieoperationen und MAGPI-OP nach Duckett.
Tubularized incised plate (TIP)-Urethroplasty:
für koronare bis proximale penile Hypospadien (Snodgrass, 1994). Die TIP-Urethroplastik gilt als technisch einfach und besitzt eine niedrige Komplikationsrate, das kosmetische Ergebnis der Glans und des Meatus ist gut. Weiterhin ist die Technik für Rezidivoperationen bei erhaltener urethraler Platte geeignet. Die Chorda (urethrale Platte) wird nicht entfernt, sondern longitudinal tief inzidiert, die Lefzen mobilisiert und um einen Katheter verschlossen. Eine ventrale Kurvatur wird nach Nesbit korrigiert. Wenn die urethrale Platte für eine primäre Tubularisierung zu small ist, kann Mundschleimhaut als ventrales Inlay Transplantat helfen. Technik und Komplikationen siehe Kapitel Operationstechniken/Tubularized incised plate (TIP)-Urethroplasty.
Mathieu-OP:
für distale penile Hypospadien (Mathieu, 1932) als auch für Rezidivoperationen. Ein Hautareal über der proximalen Harnröhre wird rechteckförmig ausgeschnitten und nach distal umgeklappt. Um einen horizontalen Meatus zu vermeiden, existiert eine Modifikation der Originaltechnik mit V-Inzision des Lappens (MAVIS = Mathieu and V-Inzision sutured). Technik und Komplikationen siehe Kapitel Operationstechniken/Mathieu Hypospadie-Operation. Die häufigsten Komplikationen sind Vaskularisationsstörungen des Hautlappens mit Fistelung oder Meatusstriktur.
Gestielter Insellappen nach Duckett:
für distale bis proximale penile Hypospadien (Duckett, 1981a). Aus dem Präputium (alternativ Penisschafthaut) wird ein gestielter Lappen aus dem inneren Blatt und Dartosschicht (=Insel) präpariert. Der Lappen wird in Onlay Technik verwendet, wenn die Chorda und Urethralrinne erhalten werden kann. Nach einer Chordaresektion ist ein tubulärer Insellappen notwendig. Technik und Komplikationen siehe Kapitel Operationstechniken/Duckett Hypospadie-Operation.
Zweizeitige Hypospadie-Korrektur:
Indikationen sind fehlgeschlagene Hypospadie-Operationen und ausgeprägte proximale Hypospadien. Technik und Komplikationen siehe Kapitel Operationstechniken/Zweizeitige Hypospadie-Operationen.
Hypospadie-Korrektur mit freiem Mundschleimhauttransplantat:
Indikationen sind fehlgeschlagene Hypospadie-Operationen. Technik und Komplikationen siehe Kapitel Operationstechniken/Allgemeine Grundsätze zu Hypospadieoperationen.
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Literatur Hypospadie
Baskin 2000 BASKIN, L. S.:
Hypospadias and urethral development.
In: J Urol
163 (2000), Nr. 3, S. 951–6
A. Carmack, L. Notini, and B. D. Earp, “Should Surgery for Hypospadias Be Performed Before An Age of Consent?,” J Sex Research, vol. 53, no. 8, pp. 1047–1058, 2016.
Duckett 1981a DUCKETT, J. W.:
The island flap technique for hypospadias repair.
In: Urol Clin North Am
8 (1981), Nr. 3, S. 503–11
Duckett 1981b DUCKETT, J. W.:
MAGPI (meatoplasty and glanuloplasty): a procedure for subcoronal
hypospadias.
In: Urol Clin North Am
8 (1981), Nr. 3, S. 513–9
Mathieu 1932 MATHIEU, P.:
Traitement en un temps de l’hypospadias balanique ou juxtabalanique.
In: J Chir
39 (1932), S. 481?486
Mouriquand u.a. 1995 MOURIQUAND, P. D. ;
PERSAD, R. ; SHARMA, S.:
Hypospadias repair: current principles and procedures.
In: Br J Urol
76 Suppl 3 (1995), S. 9–22
Snodgrass 1994 SNODGRASS, W.:
Tubularized, incised plate urethroplasty for distal hypospadias.
In: J Urol
151 (1994), Nr. 2, S. 464–5
English Version: Hypospadias