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Nebennierenrindenkarzinom (Adrenokortikales Karzinom): Diagnose und Therapie

Definition

Das Nebennierenrindenkarzinom (adrenokortikales Karzinom) ist ein sehr seltenes, häufig hormonproduzierendes Karzinom der Nebennierenrinde (Ng und Libertino, 2003, Zini u.a., 2011).

Epidemiologie

Inzidenz 1–2/1 000 000, die meisten Tumoren werden in einem fortgeschrittenen Stadium mit einem Durchmesser von 10 cm entdeckt.

TNM-Tumorstadien des Nebennierenrindenkarzinoms [UICC 2017]

T:

Primärtumor.

• T1: Tumor auf die Nebenniere begrenzt und < 5 cm
• T2: Tumor auf die Nebenniere begrenzt und > 5 cm
• T3: Tumor überschreitet die Organkapsel
• T4: Tumor infiltriert Nachbarorgane

N:

Lymphknotenbefall.

• N0: Keine Lymphknotenmetastasen
• N1: Regionäre Lymphknotenmetastasen

M:

Fernmetastasen.

• M0: Keine Fernmetastasen
• M1: Fernmetastasen

ENSAT Tumorstadien mit Prognose

• Stadium I: T1 N0 M0 (5-Jahres-Überlebensrate 84%)
• Stadium II: T2 N0 M0 (5-JÜR 63%)
• Stadium III: T3--4 N0--1 M0 oder T1--2 N1 M0 (5-JÜR 51%)
• Stadium IV: T1--4 N0--1 M1 (5-JÜR 15%)

Symptome des Nebennierenrindenkarzinoms

Bauch- oder Flankenschmerzen. Je nach Hormonproduktion: Cushing-Syndrom, Virilisierung, Feminisierung, Conn-Syndrom. Bei 20 % keine (messbare) Hormonproduktion.

Diagnose

Das Nebennierenrindenkarzinom ist sehr selten, Raumforderungen der Nebennieren werden daher nicht mit einer Stanzbiopsie abgeklärt. Die Therapie wird in Abhängigkeit von Bildgebung, der Größe, der Größenprogredienz und der Hormonproduktion geplant [Abb. Diagnose von adrenalen Inzidentalomen].

Hormonaktivität:

Die Hormonaktivität des Nebennierentumors sollte durch Blutuntersuchungen und Hormonbestimmungen aus dem 24 h-Sammelurin bestimmt werden:

• Serum: Natrium, Kalium, Aldosteron, ACTH, Kortisol, Dexamethason-Hemmtest, DHEA, Testosteron, Androstendion.
• 24 h-Sammelurin: Bestimmung von Adrenalin, Noradrenalin und Katecholaminabbauprodukte (Metanephrin und Normetanephrin) im angesäuertem Urin. In einer zweiten nicht angesäuerten Urinsammlung über 24 Stunden: Natrium, Kalium, Kortisol und Aldosteron.
• Bei Hypertonie Aldosteron/Renin-Quotient im Plasma
• Weitere Bestimmungen je nach klinischem Verdacht oder Ergebnis der o.g. Suchtests

Computertomographie:

Eine Nebennierenraumforderung von mehr als 5 cm Größe ist karzinomverdächtig [Abb. CT eines Nebennierenrindenkarzinoms. Weiterhin sind kontrastmittelaufnehmende Läsionen mit Dichtewerten über 10 HU in der Nativphase (ohne Fettgehalt) als suspekt einzuordnen (Joudi u.a., 2006).

CT-Abdomen eines großen rechtsseitigen kontrastmittelaufnehmenden Nebennierentumors (Histologie: Nebennierenrindenkarzinom). Mit freundlicher Genehmigung, Prof. Dr. K. Bohndorf, Augsburg.

MRT des Abdomens:

Tumoren über 5 cm Größe ohne Fettgehalt sind verdächtig für ein Malignom.

CT-Thorax:

zum Staging bei malignitätsverdächtigen Nebennierenraumforderungen.

Differentialdiagnose

Siehe Kap. Differentialdiagnose Nebennierentumor

Therapie des Nebennierenrindenkarzinoms

Adrenalektomie

Indikationen für eine Adrenalektomie sind alle Tumoren über 5–6 cm, hormonaktive Tumoren und größenprogrediente kleinere Tumoren. Bei Verdacht auf ein Nebennierenrindenkarzinom sollte ein offen-chirurgisches Vorgehen mit retroperitonealer Lymphadenektomie gewählt werden, siehe Adrenalektomie für Technik und Komplikationen. Bei fortgeschrittenen Tumoren kann eine multiviszerale En-Bloc-Resektion (Mitnahme von Milz, Teilresektion der Niere, Pankreas, Darm oder Leber) erforderlich sein.

Adjuvante Therapie:

Insgesamt besteht ein hohes Rezidivrisiko, eine adjuvante Therapie mit Mitotane und ggf. adjuvanter Strahlentherapie des Tumorbettes wird häufig empfohlen. Das geringste Rezidivrisiko haben Patienten im lokal begrenzten Stadium mit R0-Resektion und niedrigem Proliferationsindex des Tumors (Ki-67 unter 10%), hier ist eine adjuvante Therapie umstritten, aktuelle Studien laufen. Die Therapie mit Mitotane (Derivat eines Pflanzenschutzmittels) führt zu einer Hemmung der Nebenniere mit relevanter Nebenniereninsuffizienz und zahlreichen Nebenwirkungen.

Metastasiertes Stadium:

Weniger als die Hälfte der Patienten sprechen auf eine Chemotherapie an, Erstlinientherapie ist das EDP/M-Schema: Etoposid, Doxorubicin, Cisplatin mit Mitotane (Fassnacht NEJM 2012). Tyrosinkinasehemmer und Checkpointinhibitoren werden in Studien eingesetzt.

Prognose

Schlechte Prognose bei inkompletter Resektion oder metastasiertem Tumorstadium, das mittlere Überleben liegt unter einem Jahr. Bei lokalisiertem Tumorstadium und vollständiger Resektion (T1 N0 M0 R0) beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 84% (siehe oben).

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Literatur

Deutsche Nebennierenkarzinom-Studiengruppe

Fassnacht et al. (2018) European Society of Endocrinology Clinical Practice Guidelines on the management of adrenocortical carcinoma in adults, in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. https://doi.org/10.1530/EJE-18-0608 https://ensat.wildapricot.org/resources/Documents/ACC%20guidelines.pdf

Fassnacht et al., “Combination chemotherapy in advanced adrenocortical carcinoma.,” NEJM, vol. 366, no. 23, pp. 2189–2197, 2012, doi: 10.1056/NEJMoa1200966.

Joudi u.a. 2006 JOUDI, Fadi N. ; KUEHN, David M. ; WILLIAMS, Richard D.: Maximizing clinical information obtained by CT.
In: Urol Clin North Am
33 (2006), Aug, Nr. 3, S. 287–300

Ng und Libertino 2003 NG, L. ; LIBERTINO, J. M.: Adrenocortical carcinoma: diagnosis, evaluation and treatment.
In: J Urol
169 (2003), Nr. 1, S. 5–11

Zini, L.; Porpiglia, F. & Fassnacht, M. Contemporary management of adrenocortical carcinoma.
Eur Urol, 2011, 60, 1055-1065.

  English Version: Adrenocortical carcinoma